ESCLEROSE MÚLTIPLA E NEUROIMUNOLOGIA

DR. JOSÉ LUIZ INOJOSA

RECIFE

SEM CONFLITOS DE INTERESSE

Graduado em Medicina pela UFPE
Neurologista pelo HC-UFPE
Preceptor e Supervisor da Residência Médica de Neurologia do HC-UFPE
Chefe do Ambulatório de Doenças Desmielinizantes
Mestre em Biologia Aplicada a Saúde pelo LIKA-UFPE
Especialista em Acupuntura

ROTEIRO

Contexto Histórico

Epidemiologia

Sintomas Clínicos

Diagnóstico

Imagem

Fatores de Risco

Imunologia/Tratamento

Contexto Histórico

Charcot

Escola Francesa se destacou da Alemã e a da Inglesa na descrição da "Sclèrose en Plaque"

Em 1865 Charcot descreveu de forma minuciosa o acometimento Cerebral e Espinhal

Contexto Histórico

Charcot

Os paciente mulheres, estigmatizados como histéricas

Freud foi aluno de Charcot e participou da famosa aula com a paciente Augustine
As principais pacientes com EM: foram Alexandrine e a criada de sua casa.

Contexto Histórico

Charcot

Durante os trabalhos de dissecção de cadáveres foi descrito cicatrizes vistas como massas pálidas no tecido cerebral.

Epidemiologia

Afeta predominantemente caucasianos
Proporção 2-3 mulheres : 1 homem
Mais comum entre os 15 e 50 anos
Mulheres jovens são mais afetadas
O Brasil tem uma prevalência estimada de 40 mil casos

Definição Atual

Crônica
Inflamatória
Desmielinizante
Acomete o Sistema Nervoso Central
Considerado um distúrbio da Autoimunidade
Interação de complexos fatores genéticos e ambientais

Células da Glia

Oligodendrócito

Resultado da Inflamação

Sintomas Clínicos

Visuais

Perda visual com dor ocular
Visão dupla
Dificuldade de visão para cores (Discromatopsia)
Sintoma inicial comum

Sintomas Clínicos

Sintomas Clínicos

Força e Sensibilidade

Paresias ou Paralisias
Alterações do Tônus
Disestesias
Dormências
Dor

Sintomas Clínicos

Força e Sensibilidade

Paresias ou Paralisias
Alterações do Tônus
Disestesias
Dormências
Dor

Sintomas Clínicos

Força e Sensibilidade

Paresias ou Paralisias
Alterações do Tônus
Disestesias
Dormências
Dor

Sintomas Clínicos

Incoordenação

Ataxia
Tremor
Fala
Deglutição

Sintomas Clínicos

Sintomas Clínicos

Disfunções Vesicais e Sexuais

Incontinência Vesical
Incontinência Fecal
Impotência
Dor perineal

Sintomas Clínicos

Sintomas Clínicos

Fadiga e Sintomas Cognitivos

Fadiga
Depressão
Alterações de Memória
Disfunções executivas

Sua forma mais comum é ocorrer em surto e remissão; ocorre um ataque agudo com recuperação total ou parcial
Diagnóstico diferencial amplo
É um diagnóstico de exclusão e presunção
Não existe um marcador biológico exclusivo de Esclerose Múltipla

Comportamento da Esclerose Múltipla

Como Suspeitar de uma doença que é Múltipla e pode, teoricamente, manifestar qualquer sintoma do SNC, cujos sinais podem aparecer e desaparecer por meses ou anos?

Comportamento da Esclerose Múltipla

A Resposta está na pergunta: é exatamente por esse padrão de multiplicidade de sintomas em forma de surto e remissão que presumimos ser Esclerose Múltipla

Realizado Exames de Imagem
Extenso exame laboratorial de condições que podem simular Esclerose Múltipla + LCR
Exames eletrofisiológicos ( Potencial Evocado Visual)

Diagnóstico Diferencial

Diagnóstico Diferencial

Questionar sintomas prévios aos atuais
Se já passou dias sem escrever
Se já apresentou dormências nos membros
Se já apresentou dificuldade para urinar
Se apresentou grandes períodos de vertigem
Se sente choque no corpo ao fletir o pescoço

Sinal de Lhermite

Coleta da História Clínica

Fenômeno de Uhthoff

Sinal de Lhermite

Coleta da História Clínica

Fenômeno de Uhthoff

Coleta da História Clínica

Esses dados servem para caracterizar uma disseminação no Tempo e Espaço

Coleta da História Clínica

São necessários dois eventos clínicos com duração de mais de 24 hora, na ausência de febre e distantes entre si por 30 dias

São necessárias evidências de que a enfermidade acometeu pelo menos 2 áreas diferentes do SNC

Critérios de McDonald 2017

Coleta da História Clínica

Formas Clínicas

Como o SNC é atacado?

Teoria do Santuário Imunológico

Como o SNC é atacado?

Como o SNC é atacado?

Fatores de Risco

GENÉTICOS

HLA DRB1*1501

AMBIENTAIS

SOROLOGIA PARA EPSTEIN-BAAR
OBESIDADE NA ADOLESCÊNCIA
TABAGISMO
MICROBIOTA
FALTA DE EXPOSIÇÃO SOLAR/ VITAMINA D

Fatores de Risco

GENÉTICOS

HLA DRB1*1501

São formas Familiares, não se investiga de rotina
A concomitância da doença em gêmeos monozigóticos é muito baixa
Depende muito mais de Fatores Epigenéticos

Fatores de Risco

GENÉTICOS

HLA DRB1*1501

Fatores de Risco

AMBIENTAIS

SOROLOGIA PARA EPSTEIN-BAAR
OBESIDADE NA ADOLESCÊNCIA
TABAGISMO
MICROBIOTA
FALTA DE EXPOSIÇÃO SOLAR/ VITAMINA D

VÍRUS EPSTEIN BAAR

99% dos pacientes com EM possuem IgG positivo em altos títulos
EBV cria polimorfismos em fatores de transcrição inflamatórios
Com o tempo consegue invadir diferentes tecidos celulares
Perpetuar respostas imunes agressivas
Cronificar a atividade das células B CD20

TABAGISMO

O fumo induz a produção de uma proteína chamada Nirjuína
A Nirjuína habilita o linfócito ativado a se ancorar na Barreira Hemato-Encefálica e chegar ao SNC
Fator de Risco conhecido para aumento de surtos clínicos
É orientada a parada total do fumo

Microbiota e EM