ESCLEROSE MÚLTIPLA

 

DR. JOSÉ LUIZ INOJOSA

RECIFE

 

SEM CONFLITOS DE INTERESSE

 

  • Graduado em Medicina pela UFPE
  • Neurologista pelo HC-UFPE
  • Preceptor e Supervisor da Residência Médica de Neurologia do HC-UFPE
  • Chefe do Ambulatório de Doenças Desmielinizantes
  • Mestre em Biologia Aplicada a Saúde pelo LIKA-UFPE
  • Especialista em Acupuntura

OBJETIVOS

  • Reforçar o papel dos profissionais de saúde na disseminação de conceitos
  • Desmistificar a doença
  • Falta de um Epônimo
  • Tirar o peso da palavra "esclerose" confundida com outras enfermidades
  • Impacto na vida de mulheres jovens e impacto econômico

ROTEIRO

  • Contexto Histórico
  • Epidemiologia
  • Sintomas Clínicos
  • Diagnóstico
  • Imagem
  • Fatores de Risco
  • Imunologia/Tratamento
  • Vacinas e COVID
  • Reabilitação

Contexto Histórico

Charcot

  • Escola Francesa se destacou da Alemã e a da Inglesa na descrição da "Sclèrose en Plaque"

 

  • Desde 1865 até a tradução inglesa de 1977 Charcot descreveu de forma minuciosa o acometimento Cerebral e Espinhal

 

Contexto Histórico

Charcot

  • Os paciente eram em sua maioria mulheres e eram estigmatizados como histéricas
  • Freud foi aluno de Charcot e participou da famosa aula com a paciente Augustine
  • As principais pacientes com Esclerose Múltipla foram Alexandrine e a criada de sua casa que ele havia diagnósticado com Parkinson.

 

Contexto Histórico

Charcot

  • Durante os trabalhos de dissecção de cadáveres foi descrito cicatrizes vistas como massas pálidas no tecido cerebral.

Epidemiologia

Epidemiologia

  • Afeta predominantemente caucasianos
  • Proporção 2-3 mulheres : 1 homem
  • Mais comum entre os 15 e 50 anos
  • Mulheres jovens são mais afetadas
  • O Brasil tem uma prevalência estimada de 40 mil casos

Definição Atual

  • Crônica
  • Inflamatória
  • Desmielinizante
  • Acomete o Sistema Nervoso Central
  • Considerado um distúrbio da Autoimunidade
  • Susceptibilidade individual através de complexos fatores genéticos e ambientais

Neurônio

Células da Glia

Células da Glia

Oligodendrócito

Resultado da Inflamação

  • Sintomas Clínicos

Visuais

  • Perda visual com dor ocular
  • Visão dupla
  • Perda de visão para cores (Discromatopsia)
  • Sintoma inicial comum

 

  • Sintomas Clínicos
  • Sintomas Clínicos

Força e Sensibilidade

  • Paresias ou Paralisias
  • Alterações do Tônus
  • Disestesias
  • Dormências
  • Dor
  • Sintomas Clínicos

Força e Sensibilidade

  • Paresias ou Paralisias
  • Alterações do Tônus
  • Disestesias
  • Dormências
  • Dor
  • Sintomas Clínicos

Força e Sensibilidade

  • Paresias ou Paralisias
  • Alterações do Tônus
  • Disestesias
  • Dormências
  • Dor
  • Sintomas Clínicos

Incoordenação

  • Ataxia
  • Tremor
  • Fala
  • Deglutição
  • Sintomas Clínicos
  • Sintomas Clínicos

Disfunções Vesicais e Sexuais

  • Incontinência Vesical
  • Incontinência Fecal
  • Impotência
  • Dor perineal
  • Sintomas Clínicos
  • Sintomas Clínicos

Fadiga e Sintomas Cognitivos

  • Fadiga extremamente incapacitante e incompreendida
  • Associa-se a sintomas depressivos e ansiosos
  • Alterações de Memória
  • Disfunções executivas
  • Sintomas Clínicos

O que vemos?

O que não se vê?

Questões motoras

Fadiga

Depressão

Vertigem

Problemas Visuais

Distúrbios Esfincterianos

...

Esclerose

Múltipla

  • Sua forma mais comum é ocorrer em surto e remissão; ocorre um ataque agudo com recuperação total ou parcial
  • Diagnóstico diferencial amplo
  • É um diagnóstico de exclusão e presunção
  • Não existe um marcador biológico exclusivo de Esclerose Múltipla

Comportamento da Esclerose Múltipla

  • Como Suspeitar de uma doença que é Múltipla e pode, teoricamente, manifestar qualquer sintoma do SNC, cujos sinais podem aparecer e desaparecer por meses ou anos?

Comportamento da Esclerose Múltipla

A Resposta está na pergunta: é exatamente por esse padrão de multiplicidade de sintomas em forma de surto e remissão que presumimos ser Esclerose Múltipla

  • Realizado Exames de Imagem; no primeiro surto o ideal seria realizar exame do neuroeixo
  • Extenso exame laboratorial de condições que podem simular Esclerose Múltipla na imagem ou no comportamento de piora e melhora (p ex. vasculites ou outras doenças autoimunes e virais)
  • Coleta de LCR
  • Exames eletrofisiológicos ( Potencial Evocado Visual)

Diagnóstico Diferencial

Diagnóstico Diferencial

  • Questionar sintomas prévios aos atuais
  • Se já passou dias sem escrever
  • Se já apresentou dormências nos membros
  • Se já apresentou dificuldade para urinar
  • Se apresentou grandes períodos de vertigem
  • Se sente choque no corpo ao fletir o pescoço

Sinal de Lhermite

Coleta da História Clínica

Fenômeno de Uhthoff

Sinal de Lhermite

Coleta da História Clínica

Fenômeno de Uhthoff

Coleta da História Clínica

Esses dados servem para caracterizar uma disseminação no Tempo e Espaço

Coleta da História Clínica

São necessários dois eventos clínicos com duração de mais de 24 hora, na ausência de febre e distantes entre si por 30 dias

São necessárias evidências de que a enfermidade acometeu pelo menos 2 áreas diferentes do SNC

Critérios de MacDonald 2017

Coleta da História Clínica

Formas Clínicas

Formas Clínicas

Como o SNC é atacado?

Teoria do Santuário Imunológico

Como o SNC é atacado?

Cria duas teorias:

 via Extrínseca x via Intrínseca

Como o SNC é atacado?

Como o SNC é atacado?

Fatores de Risco

GENÉTICOS

  • HLA DRB1*1501

AMBIENTAIS

  • SOROLOGIA PARA EPSTEIN-BAAR
  • OBESIDADE NA ADOLESCÊNCIA
  • TABAGISMO
  • MICROBIOTA
  • FALTA DE EXPOSIÇÃO SOLAR/ VITAMINA D

Fatores de Risco

GENÉTICOS

  • HLA DRB1*1501
  • São formas Familiares, não se investiga de rotina
  • A concomitância da doença em gêmeos monozigóticos é muito baixa
  • Depende muito mais de Fatores Epigenéticos

Fatores de Risco

GENÉTICOS

  • HLA DRB1*1501

Fatores de Risco

AMBIENTAIS

  • SOROLOGIA PARA EPSTEIN-BAAR
  • OBESIDADE NA ADOLESCÊNCIA
  • TABAGISMO
  • MICROBIOTA
  • FALTA DE EXPOSIÇÃO SOLAR/ VITAMINA D

VÍRUS EPSTEIN BAAR

  • 99% dos pacientes com EM possuem IgG positivo em altos títulos
  • EBV cria polimorfismos em fatores de transcrição inflamatórios
  • Com o tempo consegue invadir diferentes tecidos celulares
  • Perpetuar respostas imunes agressivas
  • Cronificar a atividade das células B CD20

TABAGISMO

  • O fumo induz a produção de uma proteína chamada Nirjuína
  • A Nirjuína habilita o linfócito ativado a se ancorar na Barreira Hemato-Encefálica e chegar ao SNC
  • Fator de Risco conhecido para aumento de surtos clínicos
  • É orientada a parada total do fumo

Microbiota e EM

Microbiota e EM

Vitamina D e EM

Ativação da Vitamina D

Vitamina D e EM

É um hormônio e atua como fator de transcrição

Linfócitos de linhagem menos agressiva

Vitamina D e EM

A Vitamina D regula a eficácia dos sistemas de defesa e também o seu equilíbrio

Agentes patógenos

  • EPSTEIN-BAAR
  • M. tuberculosis
  • M. leprae
  • Aspergilus fumigatos
  • Porfiromonas gengivalis

BLOQUEIAM OS RECEPTORES DE VITAMINA D

Vitamina D e EM

Vitamina D e EM

Vitamina D e EM

Vitamina D e EM

E se o paciente se mudar de região?

Se o paciente se muda até os 15 anos ele adquire o risco daquela região

Exames de Imagem

Exames de Imagem

incluir as imagens e as caracteristicas de em

Exames de Imagem

Exames de Imagem

Lesões Justacorticais

Corpo Caloso

Lobo Temporal

Periventriculares

Lesões Características de Esclerose Múltipla

Tratamento

Tratamento do Surto Agudo

Tratamento

Drogas Modificadoras da Doença

Tratamento

Drogas Modificadoras da Doença

Beta Interferonas

Acetato de Glatiramer

Tratamento

Drogas Modificadoras da Doença

Fingolimode

Fumarato de Dimetila

Teriflunomida

Tratamento

Drogas Modificadoras da Doença

Natalizumabe

Tratamento

Drogas Modificadoras da Doença

Ocrelizumabe

Alemtuzumabe

Mavenclad

Tratamento

Drogas Modificadoras da Doença

Tratamento

Drogas Modificadoras da Doença

Tratamento

Drogas Modificadoras da Doença

Tratamento

Drogas Modificadoras da Doença

Tratamento

Drogas Modificadoras da Doença

Tratamento

Drogas Modificadoras da Doença

E Cannabis?

No Brasil é aprovado o uso de cannabis medicinal

  • Melhora a espasticidade de alguns pacientes
  • Melhora a fadiga

EM e COVID

  • Entender que os pacientes estão muito mais expostos a mídia, internet, fake news e grupos de whatsapp que a presença do médico
  •  A falsa crença que sao imunodeprimidos pela doença e por qualquer medicação
  • Ocorre uma ponderação de especialistas sobre o início de medicações com efeito imunodepletor

EM e Vacinação

Deve-se, sempre que possível, poupar os pacientes pelo Efeito de Imunidade de Rebanho

  • Evitar vacinas de vírus vivos atenuados (Febre Amarela, Febre Tifóide, Raiva humana e Polio). Considerar apenas nos reais grupos de risco
  • Vacina para Herpes Zoster é realizada antes do uso de algumas medicações
  • Vacina contra HPV é considerada segura
  • Resposta Imune pós vacina da gripe é satisfatória com alguns medicamentos
  • Em teoria alguns tratamentos reduzem a resposta vacinal

Escala Expandida de Incapacidade

EDSS

Questões motoras

Fadiga

Depressão

Vertigem

Problemas Visuais

Distúrbios Esfincterianos

...

Esclerose

Múltipla

Reabilitação

Antidepressivos

Antivertiginosos

Neuroftalmologista

Urologista

Fisioterapia

Fonoterapia

Nutricionista

Equipe Multi

Clínica da Dor

Anti-tabágicos

DMD

Considerações

  • Desenvolver o sistema de crenças
  • Reforço positivo
  • Relação saudável de confiança
  • Estar aberto a tirar dúvidas dos pacientes quanto a novas terapias

 

Considerações

Estimular práticas Esportivas

Meditativas

Terapias psicológicas

Terapias corporais

Acupuntura

Massagem

OBRIGADO

CONTATO:

luizmiranda108@hotmail.com

 

Instagram

@jose_luiz_inojosa.neuro