ESCLEROSE MÚLTIPLA
DR. JOSÉ LUIZ INOJOSA
RECIFE
SEM CONFLITOS DE INTERESSE
- Graduado em Medicina pela UFPE
- Neurologista pelo HC-UFPE
- Preceptor e Supervisor da Residência Médica de Neurologia do HC-UFPE
- Chefe do Ambulatório de Doenças Desmielinizantes
- Mestre em Biologia Aplicada a Saúde pelo LIKA-UFPE
- Especialista em Acupuntura
OBJETIVOS
- Reforçar o papel dos profissionais de saúde na disseminação de conceitos
- Desmistificar a doença
- Falta de um Epônimo
- Tirar o peso da palavra "esclerose" confundida com outras enfermidades
- Impacto na vida de mulheres jovens e impacto econômico
ROTEIRO
- Contexto Histórico
- Epidemiologia
- Sintomas Clínicos
- Diagnóstico
- Imagem
- Fatores de Risco
- Imunologia/Tratamento
- Vacinas e COVID
- Reabilitação
Contexto Histórico
Charcot
- Escola Francesa se destacou da Alemã e a da Inglesa na descrição da "Sclèrose en Plaque"
- Desde 1865 até a tradução inglesa de 1977 Charcot descreveu de forma minuciosa o acometimento Cerebral e Espinhal
Contexto Histórico
Charcot
- Os paciente eram em sua maioria mulheres e eram estigmatizados como histéricas
- Freud foi aluno de Charcot e participou da famosa aula com a paciente Augustine
- As principais pacientes com Esclerose Múltipla foram Alexandrine e a criada de sua casa que ele havia diagnósticado com Parkinson.
Contexto Histórico
Charcot
- Durante os trabalhos de dissecção de cadáveres foi descrito cicatrizes vistas como massas pálidas no tecido cerebral.
Epidemiologia
Epidemiologia
- Afeta predominantemente caucasianos
- Proporção 2-3 mulheres : 1 homem
- Mais comum entre os 15 e 50 anos
- Mulheres jovens são mais afetadas
- O Brasil tem uma prevalência estimada de 40 mil casos
Definição Atual
- Crônica
- Inflamatória
- Desmielinizante
- Acomete o Sistema Nervoso Central
- Considerado um distúrbio da Autoimunidade
- Susceptibilidade individual através de complexos fatores genéticos e ambientais
Neurônio
Células da Glia
Células da Glia
Oligodendrócito
Resultado da Inflamação
- Sintomas Clínicos
Visuais
- Perda visual com dor ocular
- Visão dupla
- Perda de visão para cores (Discromatopsia)
- Sintoma inicial comum
- Sintomas Clínicos
- Sintomas Clínicos
Força e Sensibilidade
- Paresias ou Paralisias
- Alterações do Tônus
- Disestesias
- Dormências
- Dor
- Sintomas Clínicos
Força e Sensibilidade
- Paresias ou Paralisias
- Alterações do Tônus
- Disestesias
- Dormências
- Dor
- Sintomas Clínicos
Força e Sensibilidade
- Paresias ou Paralisias
- Alterações do Tônus
- Disestesias
- Dormências
- Dor
- Sintomas Clínicos
Incoordenação
- Ataxia
- Tremor
- Fala
- Deglutição
- Sintomas Clínicos
- Sintomas Clínicos
Disfunções Vesicais e Sexuais
- Incontinência Vesical
- Incontinência Fecal
- Impotência
- Dor perineal
- Sintomas Clínicos
- Sintomas Clínicos
Fadiga e Sintomas Cognitivos
- Fadiga extremamente incapacitante e incompreendida
- Associa-se a sintomas depressivos e ansiosos
- Alterações de Memória
- Disfunções executivas
- Sintomas Clínicos
O que vemos?
O que não se vê?
Questões motoras
Fadiga
Depressão
Vertigem
Problemas Visuais
Distúrbios Esfincterianos
...
Esclerose
Múltipla
- Sua forma mais comum é ocorrer em surto e remissão; ocorre um ataque agudo com recuperação total ou parcial
- Diagnóstico diferencial amplo
- É um diagnóstico de exclusão e presunção
- Não existe um marcador biológico exclusivo de Esclerose Múltipla
Comportamento da Esclerose Múltipla
- Como Suspeitar de uma doença que é Múltipla e pode, teoricamente, manifestar qualquer sintoma do SNC, cujos sinais podem aparecer e desaparecer por meses ou anos?
Comportamento da Esclerose Múltipla
A Resposta está na pergunta: é exatamente por esse padrão de multiplicidade de sintomas em forma de surto e remissão que presumimos ser Esclerose Múltipla
- Realizado Exames de Imagem; no primeiro surto o ideal seria realizar exame do neuroeixo
- Extenso exame laboratorial de condições que podem simular Esclerose Múltipla na imagem ou no comportamento de piora e melhora (p ex. vasculites ou outras doenças autoimunes e virais)
- Coleta de LCR
- Exames eletrofisiológicos ( Potencial Evocado Visual)
Diagnóstico Diferencial
Diagnóstico Diferencial
- Questionar sintomas prévios aos atuais
- Se já passou dias sem escrever
- Se já apresentou dormências nos membros
- Se já apresentou dificuldade para urinar
- Se apresentou grandes períodos de vertigem
- Se sente choque no corpo ao fletir o pescoço
Sinal de Lhermite
Coleta da História Clínica
Fenômeno de Uhthoff
Sinal de Lhermite
Coleta da História Clínica
Fenômeno de Uhthoff
Coleta da História Clínica
Esses dados servem para caracterizar uma disseminação no Tempo e Espaço
Coleta da História Clínica
São necessários dois eventos clínicos com duração de mais de 24 hora, na ausência de febre e distantes entre si por 30 dias
São necessárias evidências de que a enfermidade acometeu pelo menos 2 áreas diferentes do SNC
Critérios de MacDonald 2017
Coleta da História Clínica
Formas Clínicas
Formas Clínicas
Como o SNC é atacado?
Teoria do Santuário Imunológico
Como o SNC é atacado?
Cria duas teorias:
via Extrínseca x via Intrínseca
Como o SNC é atacado?
Como o SNC é atacado?
Fatores de Risco
GENÉTICOS
- HLA DRB1*1501
AMBIENTAIS
- SOROLOGIA PARA EPSTEIN-BAAR
- OBESIDADE NA ADOLESCÊNCIA
- TABAGISMO
- MICROBIOTA
- FALTA DE EXPOSIÇÃO SOLAR/ VITAMINA D
Fatores de Risco
GENÉTICOS
- HLA DRB1*1501
- São formas Familiares, não se investiga de rotina
- A concomitância da doença em gêmeos monozigóticos é muito baixa
- Depende muito mais de Fatores Epigenéticos
Fatores de Risco
GENÉTICOS
- HLA DRB1*1501
Fatores de Risco
AMBIENTAIS
- SOROLOGIA PARA EPSTEIN-BAAR
- OBESIDADE NA ADOLESCÊNCIA
- TABAGISMO
- MICROBIOTA
- FALTA DE EXPOSIÇÃO SOLAR/ VITAMINA D
VÍRUS EPSTEIN BAAR
- 99% dos pacientes com EM possuem IgG positivo em altos títulos
- EBV cria polimorfismos em fatores de transcrição inflamatórios
- Com o tempo consegue invadir diferentes tecidos celulares
- Perpetuar respostas imunes agressivas
- Cronificar a atividade das células B CD20
TABAGISMO
- O fumo induz a produção de uma proteína chamada Nirjuína
- A Nirjuína habilita o linfócito ativado a se ancorar na Barreira Hemato-Encefálica e chegar ao SNC
- Fator de Risco conhecido para aumento de surtos clínicos
- É orientada a parada total do fumo
Microbiota e EM
Microbiota e EM
Vitamina D e EM
Ativação da Vitamina D
Vitamina D e EM
É um hormônio e atua como fator de transcrição
Linfócitos de linhagem menos agressiva
Vitamina D e EM
A Vitamina D regula a eficácia dos sistemas de defesa e também o seu equilíbrio
Agentes patógenos
- EPSTEIN-BAAR
- M. tuberculosis
- M. leprae
- Aspergilus fumigatos
- Porfiromonas gengivalis
BLOQUEIAM OS RECEPTORES DE VITAMINA D
Vitamina D e EM
Vitamina D e EM
Vitamina D e EM
Vitamina D e EM
E se o paciente se mudar de região?
Se o paciente se muda até os 15 anos ele adquire o risco daquela região
Exames de Imagem
Exames de Imagem
incluir as imagens e as caracteristicas de em
Exames de Imagem
Exames de Imagem
Lesões Justacorticais
Corpo Caloso
Lobo Temporal
Periventriculares
Lesões Características de Esclerose Múltipla
Tratamento
Tratamento do Surto Agudo
Tratamento
Drogas Modificadoras da Doença
Tratamento
Drogas Modificadoras da Doença
Beta Interferonas
Acetato de Glatiramer
Tratamento
Drogas Modificadoras da Doença
Fingolimode
Fumarato de Dimetila
Teriflunomida
Tratamento
Drogas Modificadoras da Doença
Natalizumabe
Tratamento
Drogas Modificadoras da Doença
Ocrelizumabe
Alemtuzumabe
Mavenclad
Tratamento
Drogas Modificadoras da Doença
Tratamento
Drogas Modificadoras da Doença
Tratamento
Drogas Modificadoras da Doença
Tratamento
Drogas Modificadoras da Doença
Tratamento
Drogas Modificadoras da Doença
Tratamento
Drogas Modificadoras da Doença
E Cannabis?
No Brasil é aprovado o uso de cannabis medicinal
- Melhora a espasticidade de alguns pacientes
- Melhora a fadiga
EM e COVID
- Entender que os pacientes estão muito mais expostos a mídia, internet, fake news e grupos de whatsapp que a presença do médico
- A falsa crença que sao imunodeprimidos pela doença e por qualquer medicação
- Ocorre uma ponderação de especialistas sobre o início de medicações com efeito imunodepletor
EM e Vacinação
Deve-se, sempre que possível, poupar os pacientes pelo Efeito de Imunidade de Rebanho
- Evitar vacinas de vírus vivos atenuados (Febre Amarela, Febre Tifóide, Raiva humana e Polio). Considerar apenas nos reais grupos de risco
- Vacina para Herpes Zoster é realizada antes do uso de algumas medicações
- Vacina contra HPV é considerada segura
- Resposta Imune pós vacina da gripe é satisfatória com alguns medicamentos
- Em teoria alguns tratamentos reduzem a resposta vacinal
Escala Expandida de Incapacidade
EDSS
Questões motoras
Fadiga
Depressão
Vertigem
Problemas Visuais
Distúrbios Esfincterianos
...
Esclerose
Múltipla
Reabilitação
Antidepressivos
Antivertiginosos
Neuroftalmologista
Urologista
Fisioterapia
Fonoterapia
Nutricionista
Equipe Multi
Clínica da Dor
Anti-tabágicos
DMD
Considerações
- Desenvolver o sistema de crenças
- Reforço positivo
- Relação saudável de confiança
- Estar aberto a tirar dúvidas dos pacientes quanto a novas terapias
Considerações
Estimular práticas Esportivas
Meditativas
Terapias psicológicas
Terapias corporais
Acupuntura
Massagem
OBRIGADO
CONTATO:
luizmiranda108@hotmail.com
@jose_luiz_inojosa.neuro