Acne inversa / Hidradenitis suppurativa

Keine Krankheit, sondern Fluch

Sandra Engel

Geschichte

• 1839 Velpeau: erstmalige Beschreibung der Erkrankung.
• 1854 Verneuil: prägte den Begriff  “Hidrosadénite Phlegmoneuse”.
• 1922 Schieffdecker: pathogenetischen Zusammenhang zwischen Ai und apokrinen Schweißdrüsen (Duftdrüsen)
• 1951 Kierland: apokrinen Drüsen als Zielorgan der Erkrankung.
• 1955 Shelley u. Cahn: experimentelles Modell zur Erforschung  

   der Ursachen.

• 1956 Pillsbury et al.: Verschluss der Haarwurzel als Ursache.

• 1989 Plewig u. Steger: heutiger Begriff Acne inversa eingeführt.

Die Bezeichnung

Sowohl die Bezeichnung Hidradenitis suppurativa (Hs), als auch Acne inversa (Ai) sind falsch.

Erklärung:

Die Erkrankung geht weder nur von den Schweißdrüsen noch nur von den Talgdrüsen aus. Beide sind erst sekundär betroffen.

Die Erkrankung

• Schwere systemische Erkrankung.
• Schädigt die Psyche und Körper massiv und nachhaltig.
• Führt im Verlauf zur Multimorbidität.
• Auslöser bis heute nicht bekannt.
• Betroffene leiden nicht “nur “ an Acne inversa.
• Tritt immer zusammen-/ vor oder nach weiteren chronischen Erkrankung auf ( Morbus Chron, rheumatische Erkrankungen, Hashimoto Thyreoditis, Neurodermitis, Psoriassis , Diabetes usw.)

Acne inversa dermatologisch

• Störung der Hautschutzbarriere, vermutlich durch fehlendes Enzym.
• Erhöhte Keimzahl in der gesunden Hautflora.
• Erhöhtes Infektionsrisiko durch, vor allem, Staphillokokkus aureus.

Acne inversa dermatologisch

Hyperceratose des Terminalhaarfollikels 

Acne inversa dermatologisch

Talg und sonstige Substanzen können durch die Verlegung nicht mehr austreten und sammelt sich im Haarfollikel

Acne inversa dermatologisch

Das Haarfolikel dehnt und entzündet sich und bezieht die Talgdrüse in den Vorgang mit ein.

Acne inversa dermatologisch

• Die Zyste rupturiert und die Entzündung breitet sich im Gewebe aus.
• Schweißdrüsen werden in den Prozess mit einbezogen
• Es kommt zur Superinfektion des Gewebes; vorrangig durch S. aureus aber auch durch E. Coli, Streptokokkus Milleri und -Bacteroides (ausschließlich endogen )

Acne inversa dermatologisch

Ein Abszess ist entstanden.

Unterschiede Abszesse

Normales Abszess

Heilt nach Eröffnung ab

Bildet keine Fisteln

Kleine oder keine Narben

Einzelnes Auftreten

Acne inversa Abszess

100%iges Rezidiv

Fistuliert rassant

Bildung von verfärbten derben Narben

Meist mehrere durch Fisteln verbundene Abszesse  an verschiedenen Körperstellen

Acne inversa immunologisch

Sowohl  Abwehrzellen, als auch die dazugehörigen Botenstoffe sind beim Acne inversa Betroffenen ständig in stark erhöhter  Anzahl im Unterhautfettgewebe zu finden.

Bei Abszessbildung beginnt eine extreme unkoordinierte Abwehrreaktion die zu massiven Entzündungen innerhalb kürzester Zeit führen.

Allen voran, scheint der Tumornekrosefaktor alpha ( TNA-alpha ) am Prozess beteiligt zu sein

Acne inversa endokrinologisch

• Durch die permanent stark erhöhte Immuntätigkeit steht der Acne inversa Patient  unter massiven körperlichen Stress
• ständig erhöhte Cortisolkonzentration  ( Müdigkeit, depressive Stimmung )
• erhöhter Blutdruck ( entstehung von KHK, Hypertonie )
• erhöhter Blutzucker  ( Diabetes mellitus Typ 2 )
• Erhöhte Nebennierentätigkeit 
• negative Rückkopplungsvorgänge des Hormonsystems

     → metabolisches Syndrom, Störung des gesamten Stoffwechsels ←

Symptome körperlich

• Immer wiederkehrende sich ausbreitende Abszesse vorwiegend in den großen Gelenkbeugen.
• Narben und Fistelbildung
• Schmerzen  ( Stärke 7-9  nach numerischer Ratingscala )
• Bewegungseinschränkungen
• Adipositas (durch gestöhrten Metabolismus und Bewegungsmangel)
• Lymphödeme
• Eingeschränkte Leistungsfähigkeit durch die Erkrankung selbst und Folgeerkrankungen
• Co-Morbidität mit anderen entzündlichen Erkrankungen

Symptome psychisch

• Ekelgefühl durch belästigenden Geruch (Wenn sich die Geschwüre öffnen)

• Entstellungsproblematik durch Narben verbunden mit Schamgefühl

• Soziale Isolation

• Angststörungen

• Suchtgefahr durch Rauchen, Essstörungen, Analgetikaabusus

• Erhöhte Suizidgefahr

• Zwangsstöhrungen vor allem den Ekel abwaschen zu wollen

• Stärkste Einschränkung der Lebensqualität im Vergleich mit anderen Dermatosen , auch Melanomerkrankungen (messbar durch DLQI) ( von Werth 2001 )

Komplikationen

• Bei ausgeprägter und/oder langbestehender Acne inversa

• Erysipel

• Lymphödeme (vor allem Elephantiasis im Genitalbereich)

• Wiederkehrende Entzündungen mit Blockade der lokalen Lymphdrainage-Strecken

• Weichtteilphlegmone mit folgender Sepsis

• Maligne Entartung (Plattenepithelkarzinom – fast ausschließlich im Genitoanalbereich)

• Die Narbenzüge können zu Bewegungseinschränkungen (vor allem bei axillären Manifestationen) führen

Komplikationen

• Bei genitoanaler Manifestation kann es zu Strikturen von Urethra, Anus und Rektum kommen und gelegentlich sind pararektale und paraurethrale Fisteln zu beobachten.
• Nach langer Krankheitsdauer kann es auch zur Anämie, Hypoproteinämie und/oder Amyloidose kommen

Risikofaktoren

• Übergewicht (Wobei die Acne inversa auch Auslöser von Adipositas ist)
• Rauchen
• Acne inversa führt zu erhöhtem Stresszustand. Andererseits beeinflusst Stress den Krankheitsverlauf stark negativ.
• Nassrasur
• Enge scheuernde Kleidung
• Kunstfasern
• Schweiß (ggf. auf Sport verzichten)
• Zerstörung des Säureschutzmantels der Haut durch zu häufiges Waschen
• Falsche Enährung

Histologie OP-Präparat

Die Schwere der Erkrankung und somit auch die Schwierigkeit eine kurative Behandlungsform zu finden, kann auch durch die folgende  histologische Auswertung erkannt werden:

Akanthotisch verbreiterte Epidermis. Dermis zeigt eine ausgedehnte Gefäß und Fibroblastenreiche Fibrose. Hierin eingebettet zeigen sich mit Epithel ausgekleidete Gänge und ausgedehnte gemischtzellige entzündliche Infiltrate. Diese sind überwiegend Abszedierend, teils Lymphoplasmazellulär, teils granulomatös. Stellenweise Ausbildung von ödematös aufgelockertem Granulationsgewebe. Der hier untersuchte Befund entspricht dem Vollbild der Acne inversa Grad III nach Hurley.

Gradeinteilung nach Hurley (alt)

Hurley Grad

I

Therapie mit Systemischen Anzneimitteln

II

Medikamentöse Behandlung und Exzision lokal begrenzter, auch rezidivierender Läsionen

III

Radikale und großflächige und tiefe operative Exzision

Gesichter der Acne inversa

Therapieversuche medikamentös

• Kann lediglich bei Grad I zur Abheilung der Ai führen.
• Bei Chronifizierung (Grad II & III): Abschwächung der Symtome oder hinauszögern von operativen Eingriffen.
• Genaue Abwägung des Nutzens für den Patienten, gegen teils immense Nebenwirkungen.

Therapieversuche medikamentös

• Viel  wurde schon ausprobiert, z.B. Immunsupressiva, Botolinumtoxin, Bestrahlungen, Zytostika speziell Chemotherapeutika, Glukokortikoide, Kortikosteroide, Retinoide.

Das alles kann jedoch nicht empfohlen werden, da der Nutzen für den Patienten sehr fraglich, bzw. nicht vorhanden ist.

• Lediglich eine Langzeittherapie mit Antibiotika ( Clindamycin/Refobacin), Dapson oder Adalimumab, kann nach Abwägung und unter engmaschiger  klinischer Kontrolle und lediglich zur OP-Vorbereitung empfohlen werden.
• Lindernd wirken Kuren mit hochdosiertem Vitamin D³ und Zink; innerlich angewendet
• Die unterstützende Wirkung von Spirulina wurde schon vor einiger Zeit ebenfalls nachgewiesen

Operative Therapie

Die chirurgische Behandlung bleibt die tragende Säule bei der Behandlung , sowohl von einzelnen, tiefen und vernarbenden Läsionen (Hurley-Grad II), als auch der extensiven Formen der Acne inversa (Hurley-Grad III ).

Die komplette Exzision der erkrankten Areale ist aus Mangel an effektiven und kurativen konservativen Behandlungsmöglichkeiten weiterhin die Therapie der Wahl. Dabei verhalten sich Rezidivquote und Radikalität des Eingriffs zueinander umgekehrt proportional.

Rezidivarten nach Art des Eingriffs

Rezidivhäufigkeit nach Lokalisation

Postoperative Bilder

Was Patienten ertragen müssen

• Jahrelange Odyssee von Arztbesuchen
• Fehlerhafte schmerzhafte Behandlungen
• Tief verletzende Äußerungen von Ärzten, Ämtern, Abeitgebern, Freunden :

1. Stell dich nicht so an, nur Akne, deswegen lässt du dich Krank schreiben
2. Stellen sie sich nicht so an, so weh kann das nicht tun
3. Sie müssen damit leben ein Mensch 2. Klasse zu sein
4. Igitt was ist das denn ( auf dem Gyn-Stuhl)
5. Waschen sie sich mal lieber ordentlich
6. müssen sie hier so rum eitern
7. Nehmen sie ab, dann sind sie gesund

Psychologische Vorgänge und Ansätze

• Bewegungseinschränkungen von einer Minute zur anderen
• Häufige unberechenbare Schmerzen.
• Bei jeder noch so kleinen Hautveränderung  Panik
• Immer wieder müssen Veranstaltungen oder Treffen abgesagt werden.
• Stigmatisierung.
• Narben in sehr empfindlichen Bereichen.
• Geruch
• Fehlerhafte Bezeichnung "Akne"

• Klinisch  manifesten meist rezidivierenden Depressionen, Denkblokaden, Persönlichkeitsstöhrungen bis hin zu Fatique Symtomatiken.

Psychotherapeutische Ziele

Der Acne inversa Patient muss Selbstwert wieder lernen. Er muss lernen, wieder auf sich selbst zu vertrauen .

Er muss oft, je nach dem wie weit die soziale Isolation fortgeschritten ist, neu lernen auf Menschen zu zugehen und zu interagieren.

Aber er muss auch lernen, eigene Grenzen zu erkennen und sich so wie er ist, trotzdem zu mögen. An erster Stelle sollte aber Stressreduktion stehen.

Was kann der Patient selbst tun?

• entzündungshemmende Ernährung optimal Vegane und glutenreduzierte Ernährung.

• Optimaler D³ und Zinkspiegel.

• Bestmögliche Reduzierung von psychischem Stress

• Aufhören zu rauchen.

• Regelmäßiger ausreichender Schlaf.

• Bewegung im Rahmen der Möglichkeiten

Acne invera in Zahlen

• Häufigkeit : 1-2,5 % der Weltbevölkerung
• Geschlechtliche Verteilung: Frauen / Männer  3:1
• Zeit von der Erstmanifestation zur Diagnose: 11,4 Jahre
• Monatliche Kosten für den Betroffenen: 50-200 €
• Auswirkungen auf die Erwerbstätigkeit : ca. 80 % haben Aufgrund der A.i bereits eine Arbeitsstelle verloren oder sind Arbeitslos

Unterstützend helfen

• Bäder in Meersalz.
• Waschungen mit antimikrobiellen Produkten
• Es tut jede Wellnesstätigkeit, wie beispielsweise Saunagänge, entspannende Massagen und Ruhezeiten gut.
• Umschläge mit kaltem starken Schwarztee
• Kamillenbäder

Vielen Dank!

Für Ihre Aufmerksamkeit

Fragen und Anregungen gerne an

sandra.engel@akne-inversa.org