Miastenia... Grave?

Abordagem Inicial

 

Miastenia... Grave?

Abordagem Inicial

#1

 

  • Quadro Clínico
  • Diagnóstico
  • Conduta na Urgência

Definição

  • É uma desordem da transmissão neuromuscular acarretada por ataque auto-imune alvos da membrana pós sináptica, acarretando fraqueza da musculatura esquelética


  • O principal marcador clínico da fraqueza é a flutuação e fatigabilidade

EPIDEMIOLOGIA

  • é a mais comum desordem da junção neuromuscular

  • Mulher jovem (20-30) ou homem mais velho (40-60)

MECANISMO

  • Uma transmissão neuromuscular saudável requer a liberação de acetilcolina pelo neurônio motor ==>  seguido de sua ligação ao receptor de acetilcolina (AChR);
    • além do AChR, a estrutura da junção neuromuscular é mantida por diversas proteínas que incluem:
    • agrina, receptor relatado de lipoproteína de baixa densidade (LRP4) e tirosina quinase músculo específica (MuSK)

Mecanismo

Referência : Gilhus, N. E. (2016). Myasthenia Gravis. New England Journal of Medicine, 375(26), 2570–2581.

Diagnóstico

  • O diagnóstico de Miastenia é confirmado pela combinação de sinais e sintomas clínicos e resultado positivo de anticorpos específico

à beira do leito

  • História Clínica Detalhada
    • Início
    • Alteração ocular assimétrica / Muscular simétrica
    • Flutuação e fadigabilidade
    • Fatores predisponentes
      • medicação
      • temperatura
      • esforço

à beira do leito

  • Exame Físico
    • MOE
      • 50% a 60% se apresentam inicialmente com envolvimento ocular isolado
      • caso não haja generalização nos 2 primeiros anos de doença, cerca de 90% dos pacientes não irão mais generalizar
    • individualizar musculatura proximal e distal
      • detalhado, especialmente flexão e extensão do pescoço
      • pesquisar ativamente disfagia

à beira do Leito

 

  • Teste do gelo - a fraqueza devido à miastenia diminui em temperaturas mais baixas.
    • Uma bolsa de gelo é aplicada aos olhos fechados do paciente durante 2 min, então é removida. Um resultado positivo significa desaparecimento total ou parcial da ptose. Há menor resposta em relação à oftalmoparesia

 

  • Sinal de cogan: depois de um período com o olhar dirigido para baixo, o que faz com que a pálpebra ultrapasse brevemente a altitude esperada.

 

  • Teste do repouso ou do Sono: solicitar ao paciente que mantenha as pálpebras e olhos em repouso por 30 min quando, então, pode ser observada alguma melhora da diplopia e ptose em casos de miastenia

 

  • Teste edrofônio/neostigmina - Desuso
    • ​​não é definitivo
    • pode levar à instabiliade

 

Drogas

Drogas Potencialmente Desencadeantes/Potencializadoras de Sintomas Miastênicos

Sinais de Alerta

  • Taquipnéia e/ou taquicardia

  • Dessaturação

  • Disfagia

  • Fala entrecortada

  • Aumento da frequência de tosse ou tosse fraca

  • Sustentação de pescoço flexionado por menos de 30 segundos

  • Não consegue contar até 15 após inspiração profunda

  • Instabilidade Hemodinâmica

🚨

à beira do leito

  • CRISE MIASTÊNICA: QUADRIPARESIA GRAVE E GENERALIZADA OU FRAQUEZA DA MUSCULATURA RESPIRATÓRIA POTENCIALMENTE FATAL.

    • OCORRE EM CERCA DE 15 A 20% DOS PACIENTES PELO MENOS UMA VEZ NA VIDA.

    • COMUMENTE COM GATILHO INFECCIOSO OU FARMACOLÓGICO

  • CRISE COLINÉRGICA: PODE RESULTAR DO DESBALANÇO DE FÁRMACOS ANTICOLINESTERÁSICOS (P. EX., NEOSTIGMINA, PIRIDOSTIGMINA)

    • PODE SE DIFERENCIAR PELO AUMENTO DO LACRIMEJAMENTO E SALIVAÇÃO, ALÉM DE TAQUICARDIA E DIARRÉIA EXUBERANTES

à beira do Leito

 

  • SUPORTE EM UNIDADE DE TERAPIA INTENSIVA

  • RASTREIO INFECCIOSO

  • AVALIAÇÃO FONOAUDIOLÓGICA E FISIOTERAPÊUTICA

  • DEFINIR NUTRIÇÃO (SNE?) E SUPORTE VENTILATÓRIO

    • EM CASO DE AVM  

      • PROGRAMAR DESMAME

      • INTERROPER DE FORMA TEMPORÁRIA A PIRIDOSTIGMINA (MESTINOM)

  • ​IMUNOTERAPIA COM:

    • IVIG / PLASMAFÉRESE

  • CORTICOSTERÓIDES (PREDNISONA 1MG/KG)

SEM SINAL DE ALARME

SEGUIMENTO AMBULATORIAL

Anticorpos

  • 80-85% dos pacientes anticorpos direcionados contra AChR do músculo esquelético
  • Apenas 50% dos pacientes com a forma ocular terão anticorpos detectáveis
    • a presença de anticorpos aumenta a chance de generalização da doença
  • Anti-MusK compreende 1 to 10% dos casos
    • apresentam pior severidade da fraqueza
    •  eventualmente com atrofia muscular e sintomas proeminentes bulbar e facial
    • especialmente da extensão cervical = cabeça caída

imagem

  • RM DE TÓRAX / TC DE TÓRAX COM CONTRASTE
    • 10% dos pacientes vão apresentar timoma - a prevalência aumenta com a idade
    • dos pacientes com a forma generalizada, 1/3 apresentará timoma
    • INFLUENCIA NA DECISÃO TERAPÊUTICA

ENMG

  • estimulção repetitiva - sensibilidade 60% ELETRONEUROMIOGRAFIA

  • ESTIMULAÇÃO REPETITIVA: ESTIMULAÇÃO SUPRAMÁXIMA DO NERVO PERIFÉRICO, A UMA FREQUENCIA DE 3HZ.

    • A RESPOSTA É CONSIDERADA POSITIVA É A REDUÇÃO DO POTENCIAL, MAIOR QUE 10% ENTRE O 1« E O 5« POTENCIAIS REGISTRADOS

  • FIBRA ÚNICA: TÉCNICA ACURADA PARA REGISTRO DE POTENCIAIS DE AÇÃO DE FIBRAS MUSCULARES INDIVIDUAIS. APESAR DE SENSÍVEL (ATÉ 99%), NÃO É ESPECÍFICO.

TRATAMENTO

Piridostigmina 30mg 3-4x/d

Postergar corticoide - PODE PIORAR O QUADRO INICIALMENTE

LEMBRAR QUE PODE AUMENTAR SALIVAÇÃO E ACARRETAR DIARRÉIA

 

Não esquece de baixar o material que preparamos!

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