OFTALMOPARESIA DOLOROSA NA URGÊNCIA

E VAMOS DISCUTIR AS MAIS FREQUENTES

• Sd. Tolosa Hunt
• Migrânea-like + Oftalmoplegia
• Arterite Temporal
• Miosite Orbitária
• Tromboflebite de Seio Cavernoso 
• Oftalmoplegia Diabética

E VAMOS DISCUTIR AS MAIS FREQUENTES

• Oftalmoplegia associada a Aneurisma
• Dissecção Arterial
• Neurite Óptica
• Cefaléias Trigeminais

 

SÍND. DE TOLOSA-HUNT

 

 

• Adultos, em proporções iguais entre os sexos

• Processo auto-limitado, tende a recorrer, com ou sem seqüelas

• Associação com outras desordens imunológicas (LES, G. de Weneger, etc)

OFTALMOPLEGIA DOLOROSA

SÍND. DE TOLOSA-HUNT

 

 

• Critérios diagnósticos

  • CEFALÉIA UNILATERAL ORBITÁRIA OU PERIORBITÁRIA, incluindo ambos dos seguintes

    • INFLAMAÇÃO GRANULOMATOSA DO SEIO CAVERNOSO, FISSURA ORBITAL SUPERIOR OU ÓRBITA, DEMONSTRADO POR RM OU BIÓPSIA

    • PARESIA DE UM OU MAIS DOS SEGUINTES NERVOS CRANIANOS IPSILATERAIS: III, IV E/OU VI

 

• ​EVIDÊNCIA DE CAUSA DEMONSTRADA AMBOS SEGUINTES CRITÉRIOS:

  • CEFALÉIA UNILATERAL À INFLAMAÇÃO GRANULOMATOSA

  • CEFALÉIA PRECEDENDO A OFTALMOPARESIA DO II, IV E OU VI NERVO EM <2 SEMANAS OU CONCOMITANTE A ELA

esse

OFTALMOPLEGIA DOLOROSA

SÍND. DE TOLOSA-HUNT

 

 

 

• Alguns relatos de caso citam o envolvimento adicional de outros pares cranianos, tais quais 2 (óptico), 5 (especialmente V1), 7 e 8.

• Inervação simpática da pupila também pode estar afetada.

• O paciente deve seguir acompanhamento médico para exclusão de outras causas de oftalmoplegia dolorosa

  • tais como tumores, vasculites, meningite basal, sarcoidose, diabetes etc.

• A dor e a oftalmoparesia tendem a se resolver quando adequadamente tratadas com corticosteróides

OFTALMOPLEGIA DOLOROSA

SÍND. DE TOLOSA-HUNT

 

 

• Histopatologia:

  • Inflamação inespecífica dos septos e da parede do seio cavernoso, com infiltração de linfócitos e de céls. plasmáticas, com granuloma de céls. gigantes e proliferação de fibroblastos

  • Inflamação produz pressão e disfunção secundária das estruturas dentro do seio cavernoso, incluindo os NCs, especialmente NC 3 e NC 6

  • Não há marcadores biológicos para diagnóstico

SÍND. DE TOLOSA-HUNT

 

 

 

• RNM de crânio com contraste:

• Alterações inflamatórias do seio cavernoso

• Alterações inflamatórias na fissura orbitária superior ou vértice da órbita

• Estreitamento focal da artéria carótida interna

• TC de crânio pode demonstrar lesões semelhantes, porém é menos sensível

• Achados similares são vistos em linfoma, sarcoidose e meningioma

esse

 

http://www.scielo.br/scielo.php?pid=S0004-282X2005000400017&script=sci_arttext

OFTALMOPLEGIA DOLOROSA

SÍND. DE TOLOSA-HUNT

 

 

 

• Exames Laboratoriais:
• Geralmente normais
• Pode haver VHS elevada, leucocitose discreta e FAN + ==> afastar vasculites
• LCR
• Leve alteração de proteína ou discreta pleocitose

 

OFTALMOPLEGIA DOLOROSA

SÍND. DE TOLOSA-HUNT

 

 

 

• Corticoterapia resolve de modo dramático as alterações clínicas e radiológicas
  • Prednisona 1mg/kg/d
• A dose deve ser reduzida nos dias subseqüentes, com duração de tratamento de 4 a 6 semanas
• Nos casos refratários, são opcões:
  • MTX + Folato
  • Azatioprina, Micofenolato de Mofetila, Influximab
  • Radioterapia - relatos
• Déficits neurológicos permanentes podem ocorrer e recaídas não são incomuns

 

migranea-like com oftalmoplegia

 

• Mais comum em criança e adulto jovem
• Dor unilateral periorbitária com paralisia transitória de nervos oculares
• Dor mais penetrante que pulsátil
• Déficit pode se repetir, deixando seqüelas sobretudo em NC 3, 6 e 4 (respectivamente)
• Começa a melhorar em 12 a 36h
• Com o desaparecimento da dor, a paralisia ocular persiste por 1 semana a 2 meses

• • Considerada nevralgia craniana:

    • realce do segmento cisternal do nervo craniano afetado sugere neuropatia desmielinizante recorrente

Arterite Temporal

 

• Arterite Granulomatosa sistêmica acometendo vasos de médio e grosso calibre
• Pacientes >50anos
• Início insidioso: astenia, anorexia, perda de peso, dores articulares, sudoreses e quadro febril
• Cefaléia pode ser aguda, de localização frontotemporal, latejante, persistente e intensa
• Excluir outras causas é mandatório

Arterite Temporal

• Artérias Temporais superficiais espessadas, de aspecto nodular, dolorosas a palpação e com pulsatilidade diminuída ou ausente
• Claudicação mandibular e restrição a abertura da boca também são observadas
• Pode haver claudicação da língua e disfagia
• Necrose da língua ou região do escalpo, dor dentária ou sintomas vestibulares (nistagmo ou perda auditiva) são ocorrências ainda menos comuns
• Manifestações oculares de origem isquêmica (25%)
  • Irreversível em 1 a 15%
• O outro olho costuma estar envolvido em 1 a 2 semanas. A amaurose fugaz pode preceder perda visual em 44% dos casos
• Artérias de segmento torácico e abdominal também podem ser acometidas

https://www.medpagetoday.com/rheumatology/generalrheumatology/49333

ESSE

Arterite Temporal

Achados Laboratoriais:

• VHS > 50 mm/H, PCR elevada, Fibrinogênio elevado
• Anemia Hipocrômica, Leucocitose leve, Trombocitose
• USG com Doppler colorido de A. Temporal: espessamento da parede arterial
• Confirmação dx: biópsia da A. temporal

Arterite Temporal

Tratamento:

• Prednisona 1mg/kg/d, com retirada gradual e manutenção de 7,5mg a 10mg por 2 anos
• Pulsoterapia com metilprednisolona não é recomendada
• Intervenção cuirúrgica
• Outras opções: MTX, ertanecept.
• Antiagregantes plaquetários e varfarina parecem diminuir a frequência de eventos isquêmicos

Miosite Orbitária

• Inflamação de um ou mais músculos extraoculares
• Causas: doença de Graves, tumores de órbita, colagenoses, infecções, vacinas, lesões císticas
• Disfunção isolada dos mm extraoculares, sobretudo na distribuição do NC III
• Dor aguda ou subaguda na órbita e diplopia horizontal
• Exame Físico: equimose, hiperemia conjuntival, ptose e proptose
• Uni ou bilateral
• Resolução da sintomatologia com corticóide

Oftalmoplegia Diabética

• Acometimento mais comum: NC 3 >>> NC 6 > NC 4
• Inervação pupilar freqüentemente é preservada preservação pupilar em 62 a 86% dos casos
• Início agudo de oftalmoplegia (1 a 2 dias) + dor ocular ou retro-ocular moderada ou intensa
• A dor pode surgir horas ou dias após a diplopia
• Pacientes > 50 anos (DM I ou II)
• Afastar outras causas
• Tratamento: controle do DM + Analgesia
• Recuperação completa em 3 a 6 meses

Tromboflebite de Seio Cavernoso

 

• Atingido por infecções da vizinhança: peribucal, fossas nasais e seios frontais
• Quadro clínico explosivo: cefaléia, febre alta, toxemia, edema palpebral com quemose, exoftalmo bilateral e dor retrocular
• Oftalmoplegia completa, dolorosa uni ou bilateral
• Associação com paralisa do 3, 4, 6 + V1 e V2
• Acometimento pupilar é variável
• LCR: hipercitose

Oftalmoplegia Associada a Aneurisma

• Compressão aneurismática das fibras pupilares superficiais do NC III no espaço subaracnóideo resulta em pupila dilatada e não responsiva
• Ruptura aneurismática ou malformação AV
• Cefaléia intensa + náuseas e vômitos + alterações de consciência e sinais meníngeos
• 10% dos pcts com HSA não apresentam cefaléia
• 8% apresentam cefaléia discreta com incremento progressivo
• 40% apresentam cefaléia sentinela (peq sangramentos) precedem a ruptura significativa (dor pode ser unilateral)
• TC pode ser normal, com dx sendo firmado por LCR
• 50% dos pcts que procuram o médico são diagnosticados de modo incorreto

Oftalmoplegia Associada a Dissecção

• Dissecção Arterial Carotídea:
• Cervicalgia irradiada para hemicrânio ipsilateral
• Amaurose fugaz ipsilateral dias após a dor e/ou alterações motoras e/ou sensoriais contralaterais

Neurite Óptica

• Dor ocular ou retrocular precedendo a perda de visão em alguns dias
• Dor piora com a movimentação ocular
• Sintomas pioram com a elevacão da temperatura corporal (Fenômeno de Uthoff), fome, estresse, refeições, tabagismo e durante período menstrual

• sexo feminino
• unilateral
• baixa de acuidade mais discreta 
• dor presente em mais de 90% - piora com a movimentação
• papiledema apenas em 1/3
• escotoma central

Trigeminais

 

• Dor de distribuição trigeminal unilateral + quadros

autônomos cranianos ipsilaterais

 

• Cefaléia em Salvas: crises de 15min a 3h, com até 8

episódios diários

• Hemicrania Paroxística: duração de minutos e até 40

episódios por dia

• SUNCT: crises de segundos a minutos, até 200 por dia

esse