Miastenia... Grave?
Abordagem Inicial
Miastenia... Grave?
Abordagem Inicial
#1
- Quadro Clínico
- Diagnóstico
- Conduta na Urgência
Definição
- É uma desordem da transmissão neuromuscular acarretada por ataque auto-imune alvos da membrana pós sináptica, acarretando fraqueza da musculatura esquelética
- O principal marcador clínico da fraqueza é a flutuação e fatigabilidade
EPIDEMIOLOGIA
- é a mais comum desordem da junção neuromuscular
-
Mulher jovem (20-30) ou homem mais velho (40-60)
MECANISMO
-
Uma transmissão neuromuscular saudável requer a liberação de acetilcolina pelo neurônio motor ==> seguido de sua ligação ao receptor de acetilcolina (AChR);
- além do AChR, a estrutura da junção neuromuscular é mantida por diversas proteínas que incluem:
- agrina, receptor relatado de lipoproteína de baixa densidade (LRP4) e tirosina quinase músculo específica (MuSK)
Mecanismo
Referência : Gilhus, N. E. (2016). Myasthenia Gravis. New England Journal of Medicine, 375(26), 2570–2581.
Diagnóstico
- O diagnóstico de Miastenia é confirmado pela combinação de sinais e sintomas clínicos e resultado positivo de anticorpos específico
à beira do leito
- História Clínica Detalhada
- Início
- Alteração ocular assimétrica / Muscular simétrica
- Flutuação e fadigabilidade
- Fatores predisponentes
- medicação
- temperatura
- esforço
à beira do leito
- Exame Físico
- MOE
- 50% a 60% se apresentam inicialmente com envolvimento ocular isolado
- caso não haja generalização nos 2 primeiros anos de doença, cerca de 90% dos pacientes não irão mais generalizar
- individualizar musculatura proximal e distal
- detalhado, especialmente flexão e extensão do pescoço
- pesquisar ativamente disfagia
- MOE
à beira do Leito
-
Teste do gelo - a fraqueza devido à miastenia diminui em temperaturas mais baixas.
- Uma bolsa de gelo é aplicada aos olhos fechados do paciente durante 2 min, então é removida. Um resultado positivo significa desaparecimento total ou parcial da ptose. Há menor resposta em relação à oftalmoparesia
- Sinal de cogan: depois de um período com o olhar dirigido para baixo, o que faz com que a pálpebra ultrapasse brevemente a altitude esperada.
- Teste do repouso ou do Sono: solicitar ao paciente que mantenha as pálpebras e olhos em repouso por 30 min quando, então, pode ser observada alguma melhora da diplopia e ptose em casos de miastenia
-
Teste edrofônio/neostigmina - Desuso
- não é definitivo
- pode levar à instabiliade
Drogas
Drogas Potencialmente Desencadeantes/Potencializadoras de Sintomas Miastênicos
Sinais de Alerta
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Taquipnéia e/ou taquicardia
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Dessaturação
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Disfagia
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Fala entrecortada
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Aumento da frequência de tosse ou tosse fraca
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Sustentação de pescoço flexionado por menos de 30 segundos
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Não consegue contar até 15 após inspiração profunda
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Instabilidade Hemodinâmica
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à beira do leito
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CRISE MIASTÊNICA: QUADRIPARESIA GRAVE E GENERALIZADA OU FRAQUEZA DA MUSCULATURA RESPIRATÓRIA POTENCIALMENTE FATAL.
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OCORRE EM CERCA DE 15 A 20% DOS PACIENTES PELO MENOS UMA VEZ NA VIDA.
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COMUMENTE COM GATILHO INFECCIOSO OU FARMACOLÓGICO
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CRISE COLINÉRGICA: PODE RESULTAR DO DESBALANÇO DE FÁRMACOS ANTICOLINESTERÁSICOS (P. EX., NEOSTIGMINA, PIRIDOSTIGMINA)
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PODE SE DIFERENCIAR PELO AUMENTO DO LACRIMEJAMENTO E SALIVAÇÃO, ALÉM DE TAQUICARDIA E DIARRÉIA EXUBERANTES
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à beira do Leito
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SUPORTE EM UNIDADE DE TERAPIA INTENSIVA
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RASTREIO INFECCIOSO
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AVALIAÇÃO FONOAUDIOLÓGICA E FISIOTERAPÊUTICA
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DEFINIR NUTRIÇÃO (SNE?) E SUPORTE VENTILATÓRIO
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EM CASO DE AVM
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PROGRAMAR DESMAME
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INTERROPER DE FORMA TEMPORÁRIA A PIRIDOSTIGMINA (MESTINOM)
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- IMUNOTERAPIA COM:
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IVIG / PLASMAFÉRESE
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CORTICOSTERÓIDES (PREDNISONA 1MG/KG)
SEM SINAL DE ALARME
SEGUIMENTO AMBULATORIAL
Anticorpos
- 80-85% dos pacientes anticorpos direcionados contra AChR do músculo esquelético
- Apenas 50% dos pacientes com a forma ocular terão anticorpos detectáveis
- a presença de anticorpos aumenta a chance de generalização da doença
-
Anti-MusK compreende 1 to 10% dos casos
- apresentam pior severidade da fraqueza
- eventualmente com atrofia muscular e sintomas proeminentes bulbar e facial
- especialmente da extensão cervical = cabeça caída
imagem
- RM DE TÓRAX / TC DE TÓRAX COM CONTRASTE
- 10% dos pacientes vão apresentar timoma - a prevalência aumenta com a idade
- dos pacientes com a forma generalizada, 1/3 apresentará timoma
- INFLUENCIA NA DECISÃO TERAPÊUTICA
ENMG
- estimulção repetitiva - sensibilidade 60% ELETRONEUROMIOGRAFIA
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ESTIMULAÇÃO REPETITIVA: ESTIMULAÇÃO SUPRAMÁXIMA DO NERVO PERIFÉRICO, A UMA FREQUENCIA DE 3HZ.
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A RESPOSTA É CONSIDERADA POSITIVA É A REDUÇÃO DO POTENCIAL, MAIOR QUE 10% ENTRE O 1« E O 5« POTENCIAIS REGISTRADOS
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FIBRA ÚNICA: TÉCNICA ACURADA PARA REGISTRO DE POTENCIAIS DE AÇÃO DE FIBRAS MUSCULARES INDIVIDUAIS. APESAR DE SENSÍVEL (ATÉ 99%), NÃO É ESPECÍFICO.
TRATAMENTO
Piridostigmina 30mg 3-4x/d
Postergar corticoide - PODE PIORAR O QUADRO INICIALMENTE
LEMBRAR QUE PODE AUMENTAR SALIVAÇÃO E ACARRETAR DIARRÉIA
Não esquece de baixar o material que preparamos!
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Miastenia Gravis 2
By Neuro Hub
Miastenia Gravis 2
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