Definição

• É uma desordem da transmissão neuromuscular acarretada por ataque auto-imune alvos da membrana pós sináptica, acarretando fraqueza da musculatura esquelética

• O principal marcador clínico da fraqueza é a flutuação e fatigabilidade

EPIDEMIOLOGIA

• é a mais comum desordem da junção neuromuscular

• Mulher jovem (20-30) ou homem mais velho (40-60)

MECANISMO

• Uma transmissão neuromuscular saudável requer a liberação de acetilcolina pelo neurônio motor ==>  seguido de sua ligação ao receptor de acetilcolina (AChR);
  • além do AChR, a estrutura da junção neuromuscular é mantida por diversas proteínas que incluem:
  • agrina, receptor relatado de lipoproteína de baixa densidade (LRP4) e tirosina quinase músculo específica (MuSK)

Referência : Gilhus, N. E. (2016). Myasthenia Gravis. New England Journal of Medicine, 375(26), 2570–2581.

Diagnóstico

• O diagnóstico de Miastenia é confirmado pela combinação de sinais e sintomas clínicos e resultado positivo de anticorpos específico

à beira do leito

• História Clínica Detalhada
  • Início
  • Alteração ocular assimétrica / Muscular simétrica
  • Flutuação e fadigabilidade
  • Fatores predisponentes
    • medicação
    • temperatura
    • esforço

à beira do leito

• Exame Físico
  • MOE
    • 50% a 60% se apresentam inicialmente com envolvimento ocular isolado
    • caso não haja generalização nos 2 primeiros anos de doença, cerca de 90% dos pacientes não irão mais generalizar
  • individualizar musculatura proximal e distal
    • detalhado, especialmente flexão e extensão do pescoço
    • pesquisar ativamente disfagia

• Teste do gelo - a fraqueza devido à miastenia diminui em temperaturas mais baixas.
  • Uma bolsa de gelo é aplicada aos olhos fechados do paciente durante 2 min, então é removida. Um resultado positivo significa desaparecimento total ou parcial da ptose. Há menor resposta em relação à oftalmoparesia

• Sinal de cogan: depois de um período com o olhar dirigido para baixo, o que faz com que a pálpebra ultrapasse brevemente a altitude esperada.

• Teste do repouso ou do Sono: solicitar ao paciente que mantenha as pálpebras e olhos em repouso por 30 min quando, então, pode ser observada alguma melhora da diplopia e ptose em casos de miastenia

• Teste edrofônio/neostigmina - Desuso
  • ​​não é definitivo
  • pode levar à instabiliade

Drogas Potencialmente Desencadeantes/Potencializadoras de Sintomas Miastênicos

• Taquipnéia e/ou taquicardia

• Dessaturação

• Disfagia

• Fala entrecortada

• Aumento da frequência de tosse ou tosse fraca

• Sustentação de pescoço flexionado por menos de 30 segundos

• Não consegue contar até 15 após inspiração profunda

• Instabilidade Hemodinâmica

🚨

• CRISE MIASTÊNICA: QUADRIPARESIA GRAVE E GENERALIZADA OU FRAQUEZA DA MUSCULATURA RESPIRATÓRIA POTENCIALMENTE FATAL.

  • OCORRE EM CERCA DE 15 A 20% DOS PACIENTES PELO MENOS UMA VEZ NA VIDA.

  • COMUMENTE COM GATILHO INFECCIOSO OU FARMACOLÓGICO

• CRISE COLINÉRGICA: PODE RESULTAR DO DESBALANÇO DE FÁRMACOS ANTICOLINESTERÁSICOS (P. EX., NEOSTIGMINA, PIRIDOSTIGMINA)

  • PODE SE DIFERENCIAR PELO AUMENTO DO LACRIMEJAMENTO E SALIVAÇÃO, ALÉM DE TAQUICARDIA E DIARRÉIA EXUBERANTES

• SUPORTE EM UNIDADE DE TERAPIA INTENSIVA

• RASTREIO INFECCIOSO

• AVALIAÇÃO FONOAUDIOLÓGICA E FISIOTERAPÊUTICA

• DEFINIR NUTRIÇÃO (SNE?) E SUPORTE VENTILATÓRIO

  • EM CASO DE AVM  

    • PROGRAMAR DESMAME

    • INTERROPER DE FORMA TEMPORÁRIA A PIRIDOSTIGMINA (MESTINOM)

• ​IMUNOTERAPIA COM:

  • IVIG / PLASMAFÉRESE

• CORTICOSTERÓIDES (PREDNISONA 1MG/KG)

SEM SINAL DE ALARME

SEGUIMENTO AMBULATORIAL

Anticorpos

• 80-85% dos pacientes anticorpos direcionados contra AChR do músculo esquelético
• Apenas 50% dos pacientes com a forma ocular terão anticorpos detectáveis
  • a presença de anticorpos aumenta a chance de generalização da doença
• Anti-MusK compreende 1 to 10% dos casos
  • apresentam pior severidade da fraqueza
  •  eventualmente com atrofia muscular e sintomas proeminentes bulbar e facial
  • especialmente da extensão cervical = cabeça caída

imagem

• RM DE TÓRAX / TC DE TÓRAX COM CONTRASTE
  • 10% dos pacientes vão apresentar timoma - a prevalência aumenta com a idade
  • dos pacientes com a forma generalizada, 1/3 apresentará timoma
  • INFLUENCIA NA DECISÃO TERAPÊUTICA

ENMG

• estimulção repetitiva - sensibilidade 60% ELETRONEUROMIOGRAFIA

• ESTIMULAÇÃO REPETITIVA: ESTIMULAÇÃO SUPRAMÁXIMA DO NERVO PERIFÉRICO, A UMA FREQUENCIA DE 3HZ.

  • A RESPOSTA É CONSIDERADA POSITIVA É A REDUÇÃO DO POTENCIAL, MAIOR QUE 10% ENTRE O 1« E O 5« POTENCIAIS REGISTRADOS

• FIBRA ÚNICA: TÉCNICA ACURADA PARA REGISTRO DE POTENCIAIS DE AÇÃO DE FIBRAS MUSCULARES INDIVIDUAIS. APESAR DE SENSÍVEL (ATÉ 99%), NÃO É ESPECÍFICO.

TRATAMENTO

Piridostigmina 30mg 3-4x/d

Postergar corticoide - PODE PIORAR O QUADRO INICIALMENTE

LEMBRAR QUE PODE AUMENTAR SALIVAÇÃO E ACARRETAR DIARRÉIA

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